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Symptome

Atemnot, Husten und Auswurf sind mögliche Anzeichen für Alpha-1

Durch die Zerstörung der Lungenbläschen kann der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Der Patient nimmt dies zu Beginn durch Atemnot, insbesondere bei Belastung, wahr. Jede Form der Anstrengung, wie zum Beispiel Treppen steigen, verursacht Kurzatmigkeit und fällt zunehmend schwer. Es kommt zu Husten und vermehrtem Auswurf.

Diese chronischen Symptome, die nicht von selbst verschwinden und sogar schlimmer werden können, sind auch typisch für die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Bei Alpha-1 treten diese Symptome jedoch meist schon zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr auf – früher als für eine COPD typisch. Während COPD-Patienten häufig eine lange Raucherhistorie haben, können Alpha-1-Patienten vergleichbare Lungenbeschwerden haben, obwohl sie nicht oder nur in geringem Umfang geraucht haben.

Symptome bei Alpha-1:
  • geringe Belastbarkeit zum Beispiel beim Sport, Treppensteigen oder Tragen schwerer Gegenstände
  • Atemnot bei körperlicher Anstrengung
  • pfeifende Atmung
  • Husten und Auswurf
  • häufiges Auftreten von Atemwegsinfektionen oder Lungenentzündungen
  • nicht auf eine Behandlung ansprechendes Asthmaleiden
  • Auftreten sogenannter Bronchiektasen (sackförmige Erweiterungen der Bronchien)
  • Lungen- und/oder Lebererkrankungen in der Familiengeschichte

Eine zweite, seltenere Form des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels tritt bereits im Kindesalter auf und zeigt sich vor allem in einer chronischen Leberentzündung (Hepatitis). In den meisten Fällen heilt sie folgenlos aus. Bei schweren Verlaufsformen kann eine Leberzirrhose (Leberschrumpfung) entstehen. Bei Erwachsenen sind Doppelerkrankungen an Lunge und Leber möglich, aber selten.