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Ursachen

Unzureichender Schutz für die Lunge

Aufgrund eines Gendefekts werden in der Leber nur geringe Mengen des funktionsfähigen Eiweißes Alpha-1-Antitrypsin gebildet. In der Lunge hat das Eiweiß die Aufgabe, gesundes Gewebe zu schützen, indem es das Enzym neutrophile Elastase hemmt. Das Enzym ist für den Abbau von körperfremden Substanzen und Krankheitserregern verantwortlich. Das können Staub, Rauch, schädigende Gase, oder Mikroorganismen wie Bakterien oder Viren sein, die über die eingeatmete Luft in die Lunge gelangen. Steht in der Lunge nicht ausreichend Alpha-1-Antitrypsin zur Verfügung, kann das Enzym die Wände der Lungenbläschen schädigen und gesundes Lungengewebe geht verloren.