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Was ist Alpha-1?

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Alpha-1) ist eine seltene Erberkrankung. Ursache ist ein Gendefekt, der dazu führen kann, dass die Wände der Lungenbläschen zerstört werden und sich die Lunge aufbläht (Lungenemphysem). Die Betroffenen leiden unter Atemnot, chronischem Husten und verstärktem Auswurf. Mit fortschreitender Erkrankung kann der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden.

In Deutschland geht man von über 8.000 Menschen mit schwerem Alpha-1 aus. Da das Krankheitsbild einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) ähnelt, wird Alpha-1 oftmals nicht erkannt. Das Leitsymptom von Alpha-1 ist die Luftnot. Alle Symptome treten zunächst vorwiegend bei körperlicher Belastung auf und betreffen in der Regel Menschen zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr.

Alpha-1 ist bislang nicht heilbar. Bei einer fehlenden Therapie wird das Lungengewebe immer weiter abgebaut. Die Beschwerden werden stärker. Um es gar nicht erst so weit kommen zu lassen, ist es wichtig, Alpha-1 frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Deshalb hat jeder Patient, der COPD-Symptome aufweist, den Anspruch, sich auf Alpha-1 testen zu lassen.

Übrigens: Eine zweite, seltenere Form des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels tritt bereits im Kindesalter auf und zeigt sich vor allem durch Symptome der Leber, wie zum Beispiel einer Hepatitis oder Leberzirrhose (Leberschrumpfung).


Prof. Dr. Adreas Rembert Koczulla

Oberarzt des Universitätsklinikums Gießen Marburg über die Initiative PROAlpha